ANOTACE:
Cervikální spinální stenóza (CSS) je anatomické zúžení míšního kanálu, podmíněné vrozenou dispozicí (kongenitální stenóza) a zejména degenerativními změnami páteřních struktur (získaná degenerativní stenóza). Může vést ke kompresi nervových struktur (míšních kořenů a krční míchy), kterou lze spolehlivě detekovat pomocí magnetické rezonance (MR). Vzhledem k chronickému průběhu a odolnosti zejména míšní tkáně vůči kompresi zůstává tato komprese dlouho bez klinických známek myelopatie (asymptomatická či nemyelopatická degenerativní komprese krční míchy – ADCCC). Prevalence ADCCC ve věkové skupině nad 60 dosahuje až 50 %. Mechanická komprese míchy těžšího stupně spolu s dalšími faktory (dynamickou kompresí při instabilitě a vaskulárními faktory) vede k rozvoji klinických příznaků manifestní myelopatie (DCM). DCM tvoří asi ¼ všech netraumatických myelopatií a jde o nejčastější příčinu spastické paraparézy ve věku nad 55 let. Diagnóza je založena na detekci alespoň 1 subjektivního a 1 objektivního příznaku myelopatie a MR známek míšní komprese. Vzhledem k obtížně predikovatelnému spontánnímu průběhu ADCCC a lehkých myelopatií je snaha identifikovat případy s vyšším rizikem klinické progrese jako kandidáty časné operační dekomprese pomocí určení stupně míšní komprese a detekce subklinického funkčního postižení míchy pomocí evokovaných potenciálů a mikrostrukturální myelopatie pomocí pokročilých MR technik.
ANOTACE:
Lumbální spinální stenóza je časté onemocnění vyšší věku, které přispívá k omezení mobility a zhoršení kvality života pacientů. Onemocnění je stále poddiagnostikované. Přednáška se bude věnovat diagnostice tohoto onemocnění včetně radiologického a elektrofyziologického vyšetření, dále bude uvedena klinická manifestace a probrána diagnostika a diferenciální diagnostika neurogenních klaudikací, které jsou typický příznak toho onemocnění. Budou shrnuty i možnosti léčby, a to jak konzervativní, tak i operační.
ANOTACE:
Klíčovým krokem klinického managementu akutních bolestí zad je vstupní triage („třídění“) pacientů založená na kvalitní anamnéze a orientačním neurologickém vyšetření a zaměřená na identifikaci tzv. „red flags“ (rizikových faktorů zvyšujících pravděpodobnost závažného organického onemocnění páteře). Na jejím základě lze pacienty rozdělit do 3 skupin: (1) Pacienti s prostou nespecifickou bolestí zad (až 85 %), obvykle se upravující spontánně a/nebo po analgetické terapii. (2) Pacienti s kompresivními vertebrogenními syndromy (radikulopatie, myelopatie) vznikajícími v důsledku spondylózy (8–10 %). Tito pacienti jsou ohroženi rozvojem neurologického deficitu, v tom případě se kromě analgetické léčby a rehabilitace může v léčbě uplatnit i operační řešení. Nejzávažnější jednotkou vyžadující urgentní operaci je syndrom kaudy. (3) Nemocní, u kterých je bolest zad příznakem závažného specifického a často léčitelného organického onemocnění páteře (nádoru, infekce, úrazu, osteoporózy) (5 %), identifikovatelní pomocí zmíněných „red flags“. Kromě analgetické terapie je u těchto pacientů nutná léčba základní diagnózy, která je podkladem rozvoje bolesti.
ANOTACE:
Syndrom vertebrogenní chronické bolesti vede ke snížení kvality života, negativně snižuje funkční kapacitu nemocného a narušuje celkovou integritu osobnosti. Na etiopatogenezi, rozvoji objektivních a subjektivních symptomů a udržovacích mechanismech nemoci se významně spolupodílí i osobnost pacienta. Nároky na psychickou adaptaci a akceptaci stále přítomné a omezující silné bolesti jsou vysoké i pro zdravě strukturovanou osobnost pacienta, natož pro člověka, který nemá dostatek vnitřních osobnostních dispozic stále přítomné algické onemocnění zvládat.
Pacienti s poruchou osobností, kteří zároveň trpí chronickým vertebrogenním syndromem, se vyznačují častějšími maladaptační mechanismy na nemoc a narušeným průběhem léčby. Znatelná je snížená frustrační tolerance, časté iracionální reakce na nemoc, nestandardní emoční prožívání bolesti, které je těžko pro lékaře pochopitelné. Pacienti s disponovanou osobností, kteří trpí chronickým algickým syndromem mají vesměs zvýšené nároky na komunikaci, toleranci a přístup ze strany lékaře. V prezentaci bude nabídnut přehled specifických poruch osobnosti s doporučovaným komunikačním stylem.
ANOTACE:
Diagnostika demence se posouvá ze stádia plně vyjádřené demence do stádia časné diagnostiky typu neurodegenerativního onemocnění mozku. Pomocí biomarkerů klinických, zobrazovacích, biochemických, elektrofyziologických a genetických můžeme stanovit pravděpodobný typ demence ve stádiu mírné kognitivní poruchy nebo i subjektivního kognitivního deficitu. Např. amyloidový PET nám pomůže diagnostikovat atypické formy Alzheimerovy nemoci a léčit kognitivy, na druhé straně negativní nález u pacienta s amnestickou mírnou kognitivní poruchou má prognostický význam. Nalezení genetických forem frontotemporálních demencí má dopad na rodinu pacienta, běžné klinické MRI a dopaminergní SPECT (DaT SCAN) může odlišit Alzheimerovu nemoc od demence s Lewyho tělísky, což má dopad na léčbu behaviorálních symptomů i prognózu onemocnění. Svou roli hraje i EEG, pokud víme, kdy a jak jej využít. Vyšetření tzv. tripletu z mozkomíšního moku je pro diagnostiku velmi užitečné, ale pravděpodobně jej již brzy nahradí méně invazivní vyšetření biomarkerů demence, zánětu, synaptických změn i axonální degenerace z krve.
ANOTACE:
Alzheimerova nemoc (AN) je nejčastější příčina demence. I přesto může být její diagnostika obtížná. S pomocí kazuistik popisuji klinickou manifestaci a možnosti diagnostiky v různých stádiích AN. Zvláštní pozornost je věnována klinicky obtížným „atypickým formám“ Alzheimerovy nemoci, které představují až 1/3 případů onemocnění.
ANOTACE:
U rychle progredující demence je vždy velmi důležité rozpoznání syndromu demence a určení jejího typu, stupně a odlišení napodobujících poruch. To vede ke stanovení (pravděpodobné) etiologie a následné terapie včetně symptomatické i paliativní. Všechny demence nejsou „Alzheimer“ a u rychle progredujících demencí to platí zejména. Na kazuistikách budou prezentovány příklady rychle progredující ch primárních a sekundárních demencí s cílem poukázat na nutnost mezioborová spolupráce (psychiatr, neurolog, psycholog, radiolog…).
ANOTACE:
Neuropatologická diagnóza neurodegenerací je založena na průkazu specifických změn v mozkovém parenchymu korelujících s klinickým obrazem. Souběžná neuropatologicky definovaná onemocnění odpovídají kombinaci dvou (i více) odlišných, plně rozvinutých postižení u téhož pacienta (např. frontotemporální lobární degenerace a demence s Lewyho tělísky, nebo Creutzfeldtova‑Jakobova nemoc s doprovodnou Alzheimerovou nemocí). U souběžné patologie více entit v ohraničených oblastech mozku vedle primárního onemocnění nacházíme zároveň depozita proteinu specifického pro jinou neurodegeneraci (např. Alzheimerova nemoc s inkluzemi alfa‑synukleinu nebo proteinu TDP‑43). Termín smíšená demence označuje kombinaci vaskulární patologie s primární neurodegenerací.
Kombinace neuropatologicky potvrzených neurodegenerací může vést k atypickým klinickým projevům nebo k nezvykle rychlé progresi průběhu onemocnění.
ANOTACE:
Ischemické cévní mozkové příhody (iCMP) zůstávají stále jednou z nejčastějších příčin morbidity a mortality ve vyspělých zemích včetně České republiky (ČR). Včasná rekanalizace akutního symptomatického uzávěru mozkové tepny je klíčová pro dosažení dobrého klinického výsledku a rychlého zotavení po prodělané iCMP. V ČR jsou všichni pacienti s akutní iCMP neodkladně směřováni do specializovaných iktových a komplexních cerebrovaskulárních center, ve kterých je indikovaným pacientům prováděna rekanalizační terapie. Základní metodou je v prvních 4,5 hodinách od vzniku iCMP intravenózní trombolýza, jejíž efektivita je však limitována v případě proximálních uzávěrů mozkových tepen. Mechanická trombektomie (MT) pomocí stent-retrieverů je další standardní metodou léčby symptomatického uzávěru mozkové tepny, přičemž její technická úspěšnost překračuje 90 % při současně vysoké bezpečnosti a velké klinické účinnosti. V poslední době je kladen také velký důraz na co nejrychlejší zahájení rekanalizační terapie po příjezdu pacienta do příslušného centra, což zvyšuje šanci na dobrý klinický výsledek po této léčbě.
ANOTACE:
Tranzitorní ischemická ataka (TIA) a minor stroke patří k častým cerebrovaskulárním onemocněním. I přes zdánlivě mírný průběh jsou závažnými prediktory recidivy či progrese mozkového infarktu s fatálními následky. TIA/minor stroke je třeba vždy hodnotit jako akutní stav, který vyžaduje rychlou klinickou a paraklinickou diagnostiku s určením etiologie, stratifikací rizika a neodkladným zahájením adekvátní léčby. Účinnou terapií je např. časná endarterektomie, duální antiagregace nebo antikoagulace. Urgentní péči včetně hospitalizace vyžadují zejména pacienti se zvýšeným rizikem recidivy iktu: porucha řeči nebo motoriky trvající ≥ 10 min., skóre ABCD2 ≥ 4, fibrilace síní, symptomatická okluze nebo významná ≥ 50% stenóza velké mozkové tepny a pacienti s infarktem na CT nebo MR vyšetření mozku. Důležitá je také pečlivá anamnéza a s tím související diferenciální diagnostika a odlišení jiných stavů než TIA („stroke mimics“). Nesprávným postupem je nejen bagatelizování příznaků TIA/minor stroke, ale i nadužívání diagnózy TIA v případě izolovaných nebo nespecifických příznaků (např. závrať).
ANOTACE:
Cévní mozkové příhody jsou v České republice nejvýznamnější příčinou invalidity a 2. nejvýznamnější příčinou mortality. Ročně je v ČR postiženo 30 000 pacientů. Kromě akutní léčby je základem terapie kvalitní sekundární prevence. Principem je multioborový přístup k pacientovi, na němž se podílí neurolog, kardiolog, internista, praktický lékař, rehabilitační lékař a další.
Budou prezentována doporučení pro sekundární prevenci ischemických cévních mozkových příhod vycházející z posledních doporučení Evropské organizace pro cévní mozkové příhody, Evropské asociace cévních chirurgů, Evropské kardiologické společnosti, Evropské arytmologické společnosti a Americké společnosti pro srdeční a cévní onemocnění. Prezentace je koncipovaná jako doporučení pro používání v běžné klinické praxi. Je určena především neurologům, internistům, kardiologům a dalším odbornostem, které se s pacienty po CMP setkávají.
ANOTACE:
V úvodu přednášky budou definovány vaskulitidy a jejich obecná klasifikace. Dále budou již rozebírány typické manifestace CNS vaskulitid: akutní teritoriální ischemická CMP s postižení velkých tepen; „atypická roztroušená skleróza“ (MS-plus)" při postižení malých tepen s relabujícím remitujícím průběhem a akutní encefalopatie s progredující poruchou vědomí. Detailně budou probrány diagnostické kroky pro jednotlivé klinické manifestace vaskulitidy. Konečně bude probírána léčba, tj. kombinace imunosupresivní léčby a „klasické“ sekundární prevence po prodělané CMP.
ANOTACE:
Diagnostika roztroušené sklerózy se opět změnila – zrychlila se v zájmu včasného zahájení efektivní léčby a po mnoha letech se do ní vrátilo vyšetření likvoru jako jedno z vyšetření zásadních. Protože je na trhu čím dál tím více imunomodulačních léků, byly vytvořeny první evropské guidelines, které dovolují orientaci v léčbě tak, aby pacient zbytečně nezůstával dlouho na neúčinné léčbě, ale v zájmu zachování kvality života a práceschopnosti z léčby co nejvíce profitoval.
ANOTACE:
Neuromyelitis optica a poruchy jejího širšího spektra (NMOSD) patří mezi autoimunitní onemocněním centrálního nervového systému, které se typicky projevují zánětem zrakových nervů a míchy, méně často mozkového kmene. U většiny pacientů nacházíme v séru protilátky proti akvaporinu-4 (AQP4-IgG), které jsou pro toto onemocnění specifické a hrají zásadní roli v patogenezi choroby. Mezinárodní panel odborníku pro diagnostiku tohoto onemocnění publikoval v 2015 diagnostická kritéria pro NMOSD, která zahrnují tzv. jádrové klinické charakteristiky (časté: optická neuritida, myelitida a syndrom area postrema; méně časté: další kmenové syndromy, cerebrální syndromy, diencefalické syndromy a narkolepsie). Dále je v diagnostickém procesu nezastupitelné provedení vyšetření magnetickou rezonancí (mozek a mícha) a stanovení AQP4-IgG v séru pacienta. Pokud u pacienta prokážeme tyto protilátky, ke stanovení diagnózy NMOSD postačí jediná jádrová klinická charakteristika. U pacientů, u kterých protilátky nenalezneme, je podmínkou přítomnost více než jedné jádrové charakteristiky (roztroušenost v prostoru) a naplnění dalších požadavků při zobrazení magnetickou rezonancí.
ANOTACE:
V poslední dekádě jsme svědky významné akcelerace vývoje nových léčiv užívaných u roztroušené sklerózy (RS) a také jejich zavádění do klinické praxe. Ještě před 10 lety byl jediným možným eskalačním lékem v případě nedostatečného efektu první linie natalizumab. Postupně přibyly fingolimod, teriflunomid (do první linie) a dále dimethyl-fumarát a alemtuzumab. Tyto pokroky v léčbě významně zlepšují vyhlídky nemocných s RS na příznivější průběh nemoci, zvláště v situaci, kdy léky základní linie u nich nevykazují dostatečný efekt. Nové mechanismy účinku těchto léků však kladou na neurology zcela nové nároky na znalosti imunologie a schopnost orientovat se v případných nežádoucích účincích těchto léků, které sice nejsou příliš časté, ale svou závažností mohou být velmi významné. Sdělení také pojednává o orelizumabu a cladribinu, lécích, které již v brzké době rozšíří portfolio léčiv určených pro RS. V klinickém vývoji pak jsou další desítky molekul.
ANOTACE:
Léčba roztroušené sklerózy (RS) je dlouhodobý proces, který́ musí́ být zahájen ihned po stanovení diagnózy RS. Novější léčivé přípravky, zejména ty, které jsou určené pro terapii vysoce aktivní RR RS, mají také riziko potenciálně nebezpečných nežádoucích účinků. U všech těchto léků je třeba vyčkat dlouhodobých bezpečnostních dat z probíhajících extenzí klinických studií a z klinické praxe. Výběr vhodného léku je zcela zásadní pro zachování funkční́ nezávislosti a udržení kvality života nemocného. Při tomto rozhodování bere lékař v úvahu nejen vlastní zkušenost, ale opírá se rovněž o recentní vědecké poznatky a respektuje přání pacienta. Při léčbě, která zohledňuje přání a životní styl pacienta, dochází k vyšší adherenci k léčbě a zvyšuje se její účinnost.
